LA POLICITEMIA Y LA SANGRÍA

LA POLICITEMIA EN LA ALTURA Y LA SANGRÍA

Según Monge,1928, el Mal de Montaña Crónico (MMC) es una enfermedad que afecta a nativos o residentes de la altura. La fisiopatología es explicada por la POLICITEMIA ó eritrocitosis excesiva, secundaria a la hipoxemia por hipoventilación pulmonar. Ver en este blog "EL SOROCHE CRÓNICO".

Fernando Acosta médico acucioso de Cerro de Pasco en los años ochenta siempre nos repetía que en Cerro de Pasco a 4330 msnm, muchos nativos mayores de 40 años, con capacidad económica de hacerlo, al conocer y escuchar con frecuencia sobre los fallecimientos de sus amigos o familiares por un accidente cerebro vascular denominado "desparrame" relacionado a la policitemia, huían a altitudes más bajas a veces por temor o a veces porque ya sentían alguna molestia secundaria a la hiperviscosidad de la policitemia y dejaban a sus pueblos con pena de no poder seguir participando en su desarrollo.

La policitemia, con niveles de hemoglobina excesivamente altos por encima de lo fisiológico de acuerdo al nivel de altitud, de hasta 29 g/dl de hemoglobina que hemos tenido oportunidad de ver, además de la indicación de descender a nivel del mar como tratamiento definitivo, ha tratado de ser resuelta por métodos farmacológicos como la medroxiprogesterona, la almitrina, las metilxantinas, bloqueadores adrenérgicos, inhibidores de la ECA, acetozolamida, etc. Fabiola León Velarde investigadora nacional reconocida de la altura de la Universidad Cayetano Heredia de Lima lideró el grupo de concenso de Xining, China el 2004 buscando solución farmacológica a la policitemia.


La Sangría con reposición isovolémica la única opción actual

Sin embargo el MMC y la policitemia agobia al 4-5% de la población de altura entre 40-60 años (ver en este blog "ADAPTACIÓN A LA ALTURA Y HEMOGLOBINA") y cualquier tratamiento farmacológico es inviable, por el momento, para una población tan grande que vive a más de 3000 msnm.

El otro problema de inviabilidad en el tratamiento es la incapacidad de que toda esta población afectada sea trasladada a niveles del mar.

En consecuencia ahora el único tratamiento de la policitemia es la SANGRÍA o mal llamada flebotomía en la literatura anglosajona.

La Sangría o eliminación de una cantidad de sangre a través de una vena periférica es conocida desde la época del Imperio de los Incas en nuestra patria con gran población de altura. J. Sánchez Castillo revisa a Garcilazo de la Vega en su blog HISTORIA DE LA MEDICINA PERUANA, que los Hampicamayoc utilizaban esta técnica denominada sangría o purga, probablemente para resolver empíricamente síntomas relacionados a la policitemia.

Porque si se ha demostrado correlato fisiopatológico en este tratamiento, Cruz y Marticorena en el Hospital de Chulec describieron en “Phlebotomy improves Pulmonary Gas Exchange in Chronic Mountain Polycythemia, Respiration 1979: 38: 305-313”, y encontraron que la sangría mejoraba el intercambio de gases y la espirometría en los pacientes policitémicos.

Las sangrías hasta la fecha, por lo tanto, son el procedimiento de elección para el tratamiento de la policitemia sintomática y estas se siguen realizando en nuestros hospitales ubicados a gran altura. Se realizan SANGRÍAS CON REPOSICIÓN ISOVOLÉMICA de soluciones fisiológicas.

Oscar Sedano de Huancayo, otro renombrado investigador de la medicina de la altura, en su trabajo "Reducción no farmacológica de la Eritrocitosis excesiva por hemodilución isovolémica inducida en el MMC" ha demostrado que las reposiciones isovolémicas asociadas a las sangrías, reducen la sintomatología por mayor tiempo después de tres sangrías de hasta 15 meses y midió también los porcentajes de reducción de la hemoglobina por cada cesión de sangría así: 1ra: 4.1%, 2da: 6.2%, 3ra: 5.5%.

En conclusión hasta la fecha el único tratamiento viable para el policitémico que permanece en la altura es la sangría con reposición isovolémica.

Dr. Aquiles MONROY

EL PERÚ, LA OROYA, LA ALTURA

Huancayo, 120 Km. al sur de La Oroya. Vista panorámica de la ciudad con más habitantes de la sierra central del Perú

En Satipo, 170 Km. al este de La Oroya. Vivienda Típica de la Selva Peruana

Miraflores, Lima. (A 175 Km. al oeste de La Oroya), capital peruana en la costa central

Mapa del Perú, con sus tres regiones, señalando Lima (en la costa) y La Oroya (en la sierra)

LAS TRES REGIONES DEL PERÚ

Como recibimos visitas de paises del todo el mundo, algunos amigos si bien tienen idea de la ubicación del Perú en sudamérica, nos preguntan: ¿dónde está La Oroya?, desde donde escribimos este blog.

La patología de La Oroya y otros datos y fotos están en el artículo de este blog "MORBILIDAD GENERAL A 3730 msnm"

Por ello queremos precisar que el Perú con 28 millones de habitantes, está dividido en tres regiones:

1.- La Costa (del Océano Pacífico): pintada de amarillo claro (en el Mapa de las 3 regiones del Perú), en cuyas ciudades viven el 52 % de la población. Lima la capital, se encuentra en el centro de la costa peruana y está señalada con una flecha amarilla.

2.- La Sierra: pintada de marrón claro, conformada por la Cordillera de Los Andes, con poblaciones que habitan en grandes altitudes, donde vive el 37 % de la población peruana (aproximadamente 10 millones de personas).

La Oroya se encuentra a 175 kilómetros al este de Lima, a 3730 msnm, a 130 Km. al sur de Cerro de Pasco (4300 msnm) y 120 Km. al norte de Huancayo (3200 msnm). Se encuentra también marcada con una flecha amarilla.

3.- La Selva: pintada de color verde con diferentes matices y que alberga al 11 % de la población peruana.

Dr. Aquiles Monroy

TUMORES DE LA ALTURA: TUMOR DEL CUERPO CAROTÍDEO

EL TUMOR DE CUERPO CAROTÍDEO

Habíamos comentado en un artículo anterior de este mismo blog: “EL CORPÚSCULO CAROTÍDEO EN LA ALTURA ES MÁS GRANDE Y PESADO”, que ya Arias Stella en 1973 había reportado este hallazgo y que al igual que sucede con la hemoglobina aumentaba con el paso de los años. Así mismo que la hipoxia podría modificar la estructura histopatológica de este tejido produciendo una respuesta hiperplásica y quizá tumores denominados chemodactomas, chemodeclarnas o paragangliomas relacionados con el estímulo hipóxico de la altura.

Así pues estos tumores del Cuerpo Carotídeo llamados paragangliomas aparte de ser rarísimos a nivel del mar, también lo son en la altura pero 20 veces más frecuentes.

En esta oportunidad, entre muchos artículos, hemos escogido uno publicado en Acta Andina 1995; 4 (1): 3-12 donde el médico boliviano del Hospital Obrero de Bolivia Dr. L. Wayllace y los médicos belgas Jules Haot, Jacques Rahier de la Universidad Católica de Lovaina, Brucellas, hacen una revisión elegante de los aspectos clínicos de la entidad. Nos hemos atrevido a hacer un resumen didáctico del artículo mencionado.

No se tocan los aspectos actuales de diagnóstico como la angiorresonancia nuclear magnética (El examen goldstandard para el diagnóstico), ni los aspectos quirúrgicos de la “Clasificación Shambin” por ser temas de especialidad, y falta de experticia no comentamos.

Dr. Aquiles Monroy

Paraganglioma en mujer joven de la altura asintomática

Arteriografía selectiva de carótida que muestra paraganglioma vascularizado en la bifurcación carotídea

ESTUDIO CLÍNICO COMPARATIVO DE TUMORES DEL CUERPO CAROTÍDEO

Luis Wayllace, Jules Haot, Jacques Rahier

RESUMEN.
Paralelamente a la hiperplasia del Cuerpo Carotídeo (CC), se observa un aumento de la frecuencia de los tumores de este órgano en la altura. En el presente estudio comparativo de Tumores del Cuerpo Carotídeo (TCC) de La Paz-Bolivia (3600 metros de altura) y de Bruselas-Bélgica (nivel del mar) esta frecuencia es 20 veces mayor en autóctonos de altura que en pacientes originarios de regiones situadas a nivel del mar.

El perfil de los pacientes portadores de TCC es diferente en la altura o a nivel del mar. Los TCC de altura son generalmente unilaterales, se presentan en individuos de mediana edad (51.1 + 11 años) con una preponderancia femenina (89%), son excepcionalmente malignos, se asocian raramente a otros paragangliomas y la herencia no parece jugar ningún rol en su patogenia.

Entre los pacientes de nivel del mar se presentan dos situaciones: existe un primer grupo parecido al de los TCC de altura que afecta a pacientes de mediana edad (media 50 años) sin antecedentes hereditarios conocidos para este tipo de lesión ni para otros paragangliomas; el segundo grupo está formado por individuos más jóvenes (media 29.4 años) donde los TCC se desarrollan en un contexto hereditario de tumor neuroendocrino. La frecuencia de TCC malignos es más alta a nivel del mar que en la altura y es independiente del carácter hereditario de las lesiones.


SUMMARY.
Closely to carotid body hyperplasia, Carotid Body Tumor (CBT) are frequently seen in high altitude regions. In this comparative clinical study we have seen that CBT in La Paz-Bolivia (3600 m) are 20 folds more frequent than at sea-level (Belgium).

There are several clinical differences between high altitude and sea-level CBTs. The former group is composed mainly by middle aged (51 + 11 years) with female predominance (89 %). Tumors are usually unilateral, they are almost never malignant and they are not usually associated with other paragangliomas. Heredity seems not to play any significant etiopathogenic role.

In the sea-level CBT series there are two groups: the former resembles clinically to the high-altitude series: patients are middle aged (average 50 years) without hereditary background for CBT neither for paragangliomas. The second group is composed by younger patients (average 29.4 y.) where CBT grow within an hereditary background of neuroendocrine tumor.Malignant CBT are more frequently seen in the sea? level regions. Malignancy seems not to be hereditary-related.


INTRODUCCIÓN
El Tumor de Cuerpo Carotídeo (TCC), como el Cuerpo Carotídeo (CC) del que se origina, ha motivado controversias desde su primera descripción por Marchan en 1891. La comprensión acerca de la naturaleza de esta lesión ha evolucionado con el tiempo; en efecto, ella fue considerada sucesivamente una lesión vascular (Marchand 1891), una hamartoma (Oberndorfer 1905), una forma de hiperplasia exagerada del tejido quimioreceptor (Saldaña y col. 1973) o finalmente como una verdadera neoplasia dotada de características clínicas, biológicas, genéticas y epidemiológicas particulares (Parry y col. 1982).

A pesar de los numerosos informes publicados en la literatura, el TCC es una lesión poco común, que posee sin embargo ciertos aspectos epidemiológicos interesantes. Así, después de los trabajos de Arias-Stella (1969) y Arias-Stella y Valcarcel (1973) que observaron una hiperplasia de los cuerpos carotídeos como respuesta a la estimulación crónica por la hipoxia de altura, se vio que los tumores originados en ese tejido quimioreceptor son más frecuentes en regiones de gran altura que en las zonas situadas a nivel del mar. Estos primeros trabajos fueron seguidos por varios estudios de series importantes de TCC en las regiones andinas de Perú (Saldaña y col. 1973), de Bolivia (Ríos-Dalenz y Wayllace 1977; Aramayo y col. 1989) y del Ecuador (Pacheco-Ojeda y col. 1982) así como en México (Krause-Senties 1971, Rodriguez Cuevas y col. 1986). La mayor parte de estos informes considera a la estimulación hipóxica crónica como al factor determinante para la aparición de estas lesiones, consideradas por algunos como una forma de hiperplasia exagerada, o como verdaderos tumores por otros.

En el presente estudio se han comparado dos series de pacientes portadores de tumores del cuerpo carotídeo. La primera está formada por nativos de regiones de gran altura en Bolivia (3600 - 4000 msnm) y la segunda está constituida por personas originarias de zonas ubicadas a nivel del mar en Bélgica.


RESULTADOS
En la serie de La Paz, sobre 29 628 exámenes anatomopatológicos realizados, se encontraron 34 casos de tumores del cuerpo carotídeo (TCC) lo que representa una prevalencia de 1/1000 y un solo caso de tumor del glomus yugular (TGY), mientras que en la serie de Bruselas, basado en 220 135 exámenes evaluados se encontraron 22 paragangliomas cervicales: 11 casos de TGY y 11 casos de TCC; éste último representando una prevalencia de 1/20 000. La proporción de los TCC es por lo tanto 20 veces más alta en La Paz que en Bruselas mientras que la proporción del TGY es a la inversa más alta en Bruselas que en La Paz.

Mujer adulta con gran paraganglioma izquierdo en la serie de La Paz

Aspectos Clínicos en la Serie de La Paz

La totalidad de los pacientes de esta serie eran originarios de regiones situadas entre 3600 y 4000 metros sobre el nivel del mar (msnm). La serie estaba formada por 30 mujeres y 4 varones y la edad media fue de 51.1 años (25 - 79 años).

Todos los pacientes excepto uno, tenían un TCC único. 16 con localización en el lado izquierdo, 17 en el lado derecho y en un paciente la localización fue bilateral. Ningún paciente tuvo antecedentes familiares de TCC. La duración de los síntomas varió de 5 meses a 20 años. El síntoma inicial más frecuente fue la presencia de una masa látero-cervical que en la mayoría de los pacientes era indolora, a veces pulsátil. Tres pacientes refirieron molestias a nivel del tumor.

Entre los síntomas generales, se notó cefalea en 4 pacientes; en uno de ellos ésta se acompañaba de disnea al esfuerzo moderado. Dos pacientes presentaron vértigos. Dos pacientes eran hipertensos y una tenía somnolencia permanente que progresaba hacia el sueño profundo al realizar un masaje del TCC.

En el examen físico se reconoció una cianosis periférica evidente en tres pacientes. El examen de la región cervical mostró que en la mayoría de los pacientes la masa tumoral era indolora excepto en 5 personas en quienes la manipulación provocaba dolor. En 9 pacientes el TCC era adherente a los planos profundos y en 3 personas la masa era movilizable lateralmente pero no verticalmente. A la palpación, 8 TCC eran pulsátiles y mostraban un aumento de la temperatura local. A la auscultación, 3 tumores presentaron un soplo sistólico. La rica vascularización de la masa tumoral favoreció el diagnóstico arteriográfico que fue posible en todos los casos (Fig. 2).

Una paciente en quien se realizó resección parcial de un tumor voluminoso, presentó una recidiva importante 4 años después de la primera intervención. Una mujer, falleció durante el post operatorio inmediato por complicaciones neurológicas y pulmonares. Los demás pacientes no presentaron recidiva ni metástasis durante un período de seguimiento que varió de 2 a 7 años.

No se realizó embolización preoperatoria del tumor en ningún paciente.

Arteriografía mostrando paraganglioma en bifurcacióm de carótida izquierda en la serie de La Paz

DISCUSIÓN
El Tumor de Cuerpo Carotídeo (TCC) es una lesión relativamente rara puesto que una revisión exhaustiva efectuada por Zak y Lawson en 1982 calcula el total de casos publicados, incluyendo la literatura soviética y latinoamericana, entre 900 y 1000. Por nuestra parte, hemos encontrado 1033 casos suplementarios en la literatura mundial durante el periodo de 1982 a 1992.

Todas las series latinoamericanas, ya sean peruanas, mexicanas, ecuatorianas o bolivianas señalan una frecuencia anormalmente elevada de TCC en alturas superiores a 1500 metros sobre el nivel del mar.

Es llamativo que en la altura el aumento del número de tumores del sistema paraganglionar parece limitarse al Cuerpo Carotídeo (CC). Simultáneamente a los TCC, hemos observado un solo caso de TGY en La Paz. En Bruselas en cambio estos últimos son más numerosos que los TCC (11 pacientes tenían TGY y 7 pacientes TCC durante el período de estudio).

La población femenina predomina en las series de altura donde oscila entre 74 y 93% con una media de 89%. En su mayoría son unilaterales sin mostrar preferencia por un lado. Los TCC bilaterales son excepcionales en la altura (Saldaña y col. 1973). Ninguno de los pacientes tenía antecedentes hereditarios.

La bilateralidad de los TCC, la multicentricidad de los paragangliomas y la asociación con las neoplasias neuroendocrinas se observan paralelamente a una frecuencia más grande de factores hereditarios más a menudo en las series provenientes de regiones situadas a nivel del mar. En la revisión de la literatura efectuada en 1982, Zak y Lawson encuentran una tasa relativamente alta de tumores hereditarios, del orden de 209 casos sobre los 1000 TCC revisados.

Un hecho llamativo es que sobre 180 casos de tumores del cuerpo carotídeo en la altura, ningún autor menciona casos de tumores malignos, mientras que las series del llano señalan porcentajes de malignidad que varían del 4 al 23% (Glenner y Grimley 1974, Zak y Lawson 1982, Parry y col. 1982, Kliever y col. 1989).

Nuestros resultados de La Paz no permiten obtener conclusiones respecto al rol neuroendocrino del TCC, pues se trata de una serie donde todos excepto uno de los pacientes tenían TCC unilaterales y conservaban por lo tanto un cuerpo carotídeo funcional.